모야모야병 원인, 증상, 진단 및 치료

모야모야병 이란?

모야모야병은 특별한 이유 없이 혈관이 서서히 좁아져 협착이나 폐색을 보이며 뇌에 혈액을 공급하는 능력이 떨어지는 희귀 뇌혈관 질환입니다.

주요 혈관들이 막히거나 좁아지면서 주변에 수많은 가느다란 혈관들이 생겨나는데, 이 모습이 마치 연기가 모락모락 피어오르는 것 같은 모습을 보여 이와 같은 뜻을 가진 일본말 모야모야라는 이름이 붙여졌습니다.

모야모야병은 동아시아 국가, 한국과 일본에서 많이 발생하며 남자보다 여자에게서 2배 이상 발병률이 더 높습니다.

발병 연령대는 30~40대 성인과 10세 이하 모두 해당되지만, 주로 10세 전후 연령의 아이들에게 많이 발생하며, 소아 뇌졸중이라고 불리기도 합니다.

모야모야병은 일본에서 발병률이 가장 높고 그다음은 우리나라에서 발병률이 높으며, 매년 꾸준히 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

모야모야병

모야모야병 원인

모야모야병은 희귀 질환으로 아직 그 원인이 정확히 밝혀지진 않았지만 유전적 요인과 환경적 요인 모두 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

환경적인 요인으로는 흡연, 자궁 내 감염, 영양결핍 등 있고 병리학적으로는 동맥 안쪽에 있는 동맥내막이 점차 두꺼워지는 특징을 보이고 있습니다.

또한 혈관염 같은 자가면역반응 이상도 원인으로 보긴 하나 아직 정확하지는 않습니다.

모야모야병 증상

모아 모아병은 뇌에 충분한 혈액공급이 되지 않아 두통이나 발작, 의식저하, 시력장애, 언어장애, 마비현상 등 다양한 증상이 있습니다.

소아의 경우 감정이 격해져 울거나 할 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타납니다.

또한 뜨거운 음식 먹기나 급격한 온도변화, 더위에 노출되어 땀을 많이 흘려 탈수가 오게 되면 뇌 혈류량이 변화되어 상태가 악화될 수 있습니다.

드물게는 10대 이상의 청소년에서 뇌출혈이 발생할 수 있으며 의식저하와 심한 두통을 느끼기도 합니다.

성인의 경우는 간헐적 두통 정도만 있는 경우도 많으며, 뇌출혈과 뇌전증 발작이 발생할 수도 있습니다.

모야모야병 진단 및 치료

- 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이상이 있다.

- 갑자기 눈이 잘 안 보인다.

- 주위가 빙빙 도는 것처럼 심한 두통이 온다.

- 말할 때 발음이 분명하지 않고 말을 잘 못한다.

- 의식장애로 인해 깨워도 일어나지 못한다.

- 일어서거나 걸으려고 할 때 한쪽으로 몸이 넘어진다.

위와 같은 증상들이 나타나면 병을 의심하고 검사를 통해 진단을 받는 것이 중요합니다.

CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등을 통해 뇌와 뇌혈관의 상태를 확인합니다.

어린 나이일수록 증상이 심하고 질병의 진행이 빠르게 나타나므로 조기에 치료하는 것이 중요합니다.

급성인 경우 약물을 복용하며 지켜보기도 하지만 증상이 반복적으로 나타나는 경우 수술적 치료가 필요합니다.

수술방법으로는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술이 있습니다.

성인의 경우 직접 혈관 문합술로 수술을 하며, 중대뇌동맥과 측두동맥을 직접 연결해 주는 방법으로 뇌 혈류량이 부족할 때 뇌혈류량을 증가시키는데 적합한 치료법입니다.

간접 혈관 문합술은 전두부와 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하며 소아에게 주로 사용하는 수술법이며, 결과가 좋고 합병증이 적어 많이 시행하고 있습니다.

모야모야병은 정확한 원인을 알 수 없는 난치병이며, 미리 예방하는 방법도 없을뿐더러 발병하고 나면 원인을 완전히 제거하지 못하기 때문에 수술 이후에도 꾸준히 병원검진을 받아야 하고 관리가 필요합니다.

일상생활을 하더라도 격한 운동은 피하고 가벼운 운동을 규칙적으로 하는 습관이 필요합니다.

또한 관악기나 풍선을 부는 것처럼 과도한 호흡이 일어나는 행동을 자제하는 등 주의가 필요합니다.